| 一位四歲小男孩，面色蒼白且皮膚呈黃疸現象，近兩日來解茶色尿，而且極度疲倦，由媽媽帶到新竹醫院急診求治。就診時，心跳每分鐘130多下，呼吸微喘，抽 血的血紅素值掉至4 g/dl。經詢問下，媽媽表示小朋友有蠶豆症病史，幾天前在大人沒有注意到的情況之下，不慎吃下姐姐買的蠶豆，之後不舒服的狀況越來越明顯。新竹醫院小兒 科陸相如醫師表示，日前在該院輸血治療後，胸悶、心悸、疲倦的症狀獲得改善，精神也漸漸回復而返家。
陸相如醫師表示，蠶豆症是ㄧ種G6PD（Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency）酵素缺乏。這種葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫脢存在於紅血球內，在代謝過程中會產生一些物質，保護紅血球受到某些氧化物質的危害。缺乏此 種酵素的話，當身體受到某些感染，或遇到某些氧化物質或某些藥物，就會產生血球破壞溶血現象。
蠶豆症在台灣的新生兒發生率約百分之三，客家人帶此基因的比例高，所以罹病率較高。遺傳方式主要是性聯遺傳，男生患者比女生多。
臨床表徵，在新生兒時期，常以黃疸做表現，一般會以照光處理。有些黃疸嚴重過高的情形下，甚至要換血治療，如延遲時機，會有核黃疸的併發症，影響 心智、聽力等功能。而在兒童時期的表現，大都如本案例，以急性溶血現象來表現。病患可能會有腹痛、臉色蒼白、心悸、疲累、眼白及皮膚偏黃、血尿茶色尿等現 象。嚴重的溶血反應，則可能會有心臟衰竭、呼吸困難或休克的生命危險。
陸相如醫師指出，蠶豆症患者，只要事先預防，避免食用或接觸到某些氧化物質，就可防止這些併發症，所以家長們應該多加留意，以免發生憾事。注意事項如下：
1. 就診時告知醫護人員有蠶豆症病史。
2. 不適宜下列幾項藥物：磺胺類、抗瘧疾、阿斯匹靈或是普林類退燒藥、龍膽紫（紫藥水）、甲基藍、某些降尿酸製劑。
3. 避免吃蠶豆。
4. 居家環境避免用合成的樟腦丸（主要是奈丸naphthalene的成分會引起溶血），天然的樟腦油或是樟腦成分（camphor）對蠶豆症患者是不會有影 響的。
5. 有某些報導認為menthol薄荷腦成分會引起溶血，最好避免。
6. 有黃蓮成分的藥不宜使用。
陸相如醫師表示，蠶豆症由於是基因變異，目前沒有治癒的方法。對小朋友的生長發育，其實不會有任何影響。只要注意用藥、食物、環境的安全，一旦出現皮膚變黃、臉色蒼白、或茶色尿時，應立即就醫。 |
資料來源：今日新聞網
